Kategori:
Aktive Protein C (kısaca “APC“) iltihaplanma ve kan pıhtılaşması gibi süreçlerde yer alan bir proteindir. Aktif olmayan formda kanda dolaşmakta ve sadece trombin adlı başka bir proteine bağlandığında aktif hale getirilmektedir. Aktive edildiğinde, Faktör V ve Faktör VIIIa gibi proteinleri parçalar. Bu proteinler, normalde, trombin düzeylerini artırmaktadır, böylece Protein C, bir negatif geri besleme mekanizması olarak işlev görmektedir. Özünde, bu aktivite üzerine kan pıhtısı engeller.
Enfeksiyonlara karşı şiddetli bağışıklık tepkileri sepsis adlı yaşamı tehdit eden bir duruma yol açabilir. Aktive Protein C şiddetli sepsis tedavisinde başarılı bir şekilde kullanılmaktadır. Lökositlerin yanı sıra endotel hücreleri gibi beyaz kan hücrelerinin iltihap tepkisini azaltabilir. Aktive Protein C’nin bulunması durumunda, hücreler düşük düzeyde bazı interlökinleri ve tümör nekroz faktör-alfayı serbest bırakacaktır. Bu bileşikler, iltihaplanma ve septik şoka ve de yakındaki hücreleri korumaya yardımcı olan üretimlerini azaltmaya teşvik eder.
Aktive Protein C’nin dokuyu korumasının bir diğer önemli yolu, kan damarları üzerindeki etkileri aracılığıyladır. Kan damarları kaplayan endotel hücreleri, bağışıklık hücrelerinin dokuyu girmesine imkan vermek için bir bağışıklık tepkisi sırasında normal olarak geçirgen hale gelir. Aktive Protein C bulunması durumunda, bu hücreler hedeflenen dokunun yıkımı için bağışıklık hücrelerini engelleyerek geçirgen olmaya devam ederler. Bu koruyucu etkiler nedeniyle, Aktive Protein C onaylanmış bir septik şok tedavi haline gelmiştir.
Fareler kullanılarak yapılan çalışmalarda sepsis (kan zehirlenmesi) sonrası Aktive Protein C’nin sağ kalım oranlarını arttırdığı keşfedilmiştir. Hem endotelyal hücreler ve lökositler yüzeylerinde bu protein için reseptörlere sahiptir. Aktive Protein C reseptörlere bağlandığında bir hücre sinyal sistemi devreye girer. Etkilenen endotel hücreleri, kan basıncını dengede tutmak ve dokudan sıvı sızmasını önlemek için çalışır. Lökositler daha az pro-inflamatuar bileşikleri serbest bırakır ve Aktive Protein C’ye bağlandıktan sonra, bu bileşiklere azalan bir tepki gösterir.
Aktive protein C için gen kodlamasının kusurlu formları hastalık durumlarına katkıda bulunur. Mutasyon hücreleri Aktive Protein C üretemez hale getirebilir. Bu genin tek bir kopyasına sahip olmak, venöz tromboz olarak bilinen damarlarında kan pıhtılarının oluşumuna neden olabilir. İki kusurlu kopya yaygın pıhtılaşmaya yol açar ve genellikle öldürücüdür.
Diğer tıbbi koşullar proteinin hatalı üretildiği yerlerde Aktive Protein C’ye bir direnç gerektirir. Bu mutasyon çoğunlukla, Aktive Protein C’nin bağlanamaz hale gelmesi ve Faktör V ve Faktör VIIIa’yı etkisizleştiremez hale gelmesi ile sonuçlanır. Bu direncin belirtileri, Aktive Protein C’nin kısmi veya tamamen yetersizliğinden ayırt edilemez. Sonuç olarak, bu mutasyona sahip bireylerde, çok daha muhtemel bir şekilde tromboz gelişmektir.